在过去的几十年中,国内外许多学者对肺纤维化的发病机制及治疗方法进行 了大量的研究,但其确切的发病机制至今尚未完全明了,仍缺乏特异有效的阻止或 逆转肺纤维化的治疗手段 ,肺纤维化的治疗仍是一项国际难题。目前认为肺纤维化的发病机制主要包括上皮和 内皮细胞的损伤、炎症细胞和炎症介质的产生、细胞因子的大量表达及纤维母细 胞的激活。 纤维性病灶的主要组成细胞是增殖的肌成纤维细胞和成纤 维细胞,在活跃的纤维病灶中,肌成纤维细胞占主要地位。肺纤维化是一种慢性肺疾病, 组织病理上以肺部弥漫性间质炎症和纤维化为 特点,是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质(ECM)聚集为主要特征的病变,由 于肺间质的广泛纤维化。
大家对于肺纤维增殖灶了解多少,使肺顺应性降低,肺容量减少,弥散功能降低,通气/ 血流比例失调,晚期出现严重低氧血症和紫绀。
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