胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。1.继发性胆汁性肝硬化。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。
胆汁淤积性肝硬化的原因有哪些，引起胆汁淤积性肝炎的病因，其实是不相同的，因为有些属于继发性的胆汁性肝硬化，有的则是原发性的胆汁性肝硬化，更多时候这些疾病的发生，与自身免疫系统，损伤有很大的联系。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。2.原发性胆汁性肝硬化。
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