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戈谢病症状都有哪些

治疗

戈谢病症状都有哪些,根据戈谢病发病的急缓、内脏受累程度及有无神经系统症状将其分为三种类型:慢性型(非神经型、成人型、Ⅰ型)、急性型(Ⅱ型、神经型)、亚急性型(Ⅲ型、神经型)和亚急性型(Ⅲ型、神经型)。由于葡糖脑苷脂酶缺乏的程度不同,临床表现会较大的差异。临床上,来自河北以及山东的葡糖脑苷脂病患者比较多。主要表现:①生长发育落后于同龄人,甚至倒退;②肝脾进行性肿大,尤以脾大更明显,出现脾功能亢进、门脉高压;③骨和关节受累,可见病理性骨折;④皮肤表现为鱼鳞样皮肤改变,暴露部位皮肤可见棕黄色斑;⑤中枢神经系统受侵犯出现意识改变、语言障碍、行走困难、惊厥发作等;⑥肺部受累有咳嗽、呼吸困难、肺动脉高压;⑦眼部受累表现眼球运动失调、水平注视困难、斜视等。那么,葡糖脑苷脂病的症状是什么?

同时根据亚急性型临床表现又分为Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。所谓的戈谢病,也就是指葡糖脑苷脂病,这种疾病往往呈现出家族式的状态,属于一类糖脂代谢疾病。

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从基因方面来说,葡糖脑苷脂病则是染色体隐性遗传,而且葡糖脑苷脂病也会因为地区的不同,呈现出不同的发病率。

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