可散发或呈家族性。
外神经鞘瘤有什么症状，偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。1.坚实结节 ?为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。外神经鞘瘤，其实瘤体是会随着时间在不断增长的，所以每个人在生活当中，发现这种病情的话，绝对不能够放任其发展，因为如果放任其发展，一旦发生恶变或者产生其他并发症的话，危害就会越来越大，所以下面我们就确定去了解一下，外神经鞘瘤的一些临床表现。独立型可为先天性或为迟发性。手术切除为本病的主要治疗。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。
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