发病机制至今仍不清楚。
遗传性痉挛性瘫痪,病因
遗传性痉挛性截瘫(HSP)又称家族性痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病。遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性疾病,最常见为常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传及X连锁隐性遗传。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,遗传性痉挛性截瘫被收录其中。痉挛病是生活中比较常见的疾病,很多时候是由于后天原因造成的,但也不排除一些先天遗传问题,例如遗传性痉挛性瘫痪就是遗传性的痉挛问题,又被叫做家族性痉挛性截瘫,对于一个人的影响是巨大的,这儿有对于遗传性痉挛性截瘫的具体说明,希望可以帮助大家有一个充分了解。以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。
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