在较大的高位室缺病例，其上方相应的瓣叶失去室间隔的依托，心室舒张期瓣叶经由室缺向右心室内脱垂。较常见者为双瓣叶畸形，临床表现以主动脉瓣狭窄为主，主动脉瓣收缩期跨瓣压差常超过13.3kPa（100mmHg）。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全。
主动脉管壁钙化，主动脉管壁钙化原因
心电图表现为左心室高电压，常伴有劳损。主动脉钙化多发生在老年人群当中，在一般情况下出现主动脉管壁钙化的现象是，患者不会感觉到有明显的症状，因此也是不需要进行治疗的，只有当患者出现血脂或者是血压高的时候就需要到医院进行治疗。另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全，这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦动脉瘤破入右心室的病例。先天性主动脉瓣疾病
主动脉管壁钙化，X线造影及超声检查常显示左心室腔较小，心肌呈向心性肥厚。患上主动脉管壁钙化后患者会感觉到劳累后心悸、气急和心绞痛等，其中心绞痛是比较严重的一种疾病。
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