该病预后较差,随访3年无论患者有无症状,其死亡率达30%。一、Brugada综合征
非器质性心脏病,产生致命性心律失常的机制可能是心外膜的外向电流比内向电流(主要是Ca2+流)占优势,引起动作电位平台相消失,从而导致动作电位明显缩短和复极离散,产生环形折返,引起持续性室速和室颤。
心电图表现为右束支传导阻滞和ST段V1~3导联弯窿形或马鞍形上移(≥2mm)及T波倒置,发热、Ⅰ类抗心律失常药物如氟卡尼、普罗卡因胺、普罗帕酮可以使ST段上移更明显。非器质性心脏病是指某些患者的心脏虽然没有直观下的明显结构改变和形态异常,但存在着某些致命性隐患,这类心脏病的病变主要表现在心肌细胞的离子通道异常,无法用肉眼及病理检查发现,只有用基因分子生物学才能将其阐释。该病多见于东南亚地区无心脏结构异常的年轻男性,与基因缺陷所致心肌钠通道异常有关,其发病机制多为患者心脏钠通道基因SCN5A突变,目前发现其突变基因已有50余种。心脏病已经成为人类最具威胁的疾病之一,尤其是中老年人患有心脏病的情况在不断增加,危险系数也是很高的。由于容易形成2相复极折返,患者可能发生多源性室性期前收缩及室速、室颤,临床上表现为反复发作的心源性晕厥,甚至发生猝死。
非器质性心脏病,电生理改变为钠通道电流衰减,导致钠通道功能缺失,形成无功能通道或形成的通道快速失活,钠通道电流衰减,右室流出道跨壁复极不均一。心脏病的种类有多种,而非器质性心脏病虽然并不是很严重的类型,但存在的隐患却是很危险的,而且这种疾病也多发于年轻的男性,据了解也与基因缺陷而导致心肌钠通道异常有很大关系。
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