1.病理 KTS是一种以静脉畸形为主的临床综合征,主要涉及各种类型的深静脉畸形,可发生于上肢、下肢或盆腔的主干静脉。患者不能追溯到产伤、妊娠期母体疾患和服用致胎儿畸形药物等病史。至于深静脉畸形是KTS临床表现的原因,还是KTS的组成部分,目前尚有争议。(一)发病原因
先天性下肢血管畸形是什么原因,KTS是一种染色体正常,无家庭史和非遗传性的发育异常性疾病。目前较有代表性的假说是中胚层发育异常,在肢芽的胚胎发育过程中,胚胎血管的退化推迟,以致造成患肢血流量增加、皮温升高、浅静脉管径和数量均增加,从而引起患肢一系列临床表现。先天性下肢血管畸形这种疾病在临床生活中属于比较常见的一种疾病,一般情况下患有这种疾病的主要原因是通过直传等其他的因素说到吃的,但是人们在患有这种疾病时需要及时的去医院进行治疗,因为这种疾病没有及时的进行治疗,将会给人的生活带来很大的不便,严重影响患者的身心健康。(二)发病机制
病因至今不详,文献报道中仅有1例男性患者的姐妹中有1人患病,其他尚无遗传学特征,也无明确的家族史。Servelle通过患肢静脉造影,发现KTS患者几乎都存在某种形式和程度的深静脉发育异常,他通过动物实验证实,结扎幼犬的股或奈静脉可使后肢增粗和增长,因此他推测,患者的临床表现与深静脉回流障碍有密切关系。
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